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1、 家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension, FPAH)是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病，可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭，甚至死亡 。

2、2003年前FPAH被划分在原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension, PPH)的范畴，2003年世界卫生组织(WHO)在意大利的威尼斯召开了第三次肺动脉高压专家工作组会议，对肺动脉高压进行了病因学分类，“原发性肺动脉高压”这一名称被取消，代之以“特发性肺动脉高压”(idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH)和“家族性肺动脉高压”。

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